一听到飞机轰鸣声，他便热泪盈眶地追出去挥手，2年后他得了这种绝症

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撰文 | 不周

审校 | clefable

CP是一位68岁的男子，家住在机场附近。两年前，他的妻子注意到CP对一些特定的声音产生了强烈的迷恋。每当CP家上空飞过喷火式战斗机（Spitfire）或其他老式飞机，听到由远及近的引擎轰鸣声，CP总会放下手头的一切，跑出屋外，追着飞机一边挥手，一边喜极而泣。

奇怪的是，CP只喜欢这类飞机和某几种汽车的引擎声。当听到其他类型飞机或汽车的引擎声，他和所有人的反应一样——丝毫不在意。此外，CP还变得格外讨厌小鸟的“叽叽喳喳”，对歌曲是原版还是翻唱也特别在意。这让他的妻子很困惑，因为CP一直是一个相当内敛的人，之前很少有如此鲜明热烈的喜好或厌恶。

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而在他突然痴迷于飞机轰鸣声的几年前，CP身上的一些变化也让妻子感到不安。他开始变得喜怒无常，脾气暴躁，对他人越来越冷漠无情，还变得很没礼貌，这都是CP之前绝不会做的事情。从性格、偏好和行为来看，他似乎变成了另一个人。

直到家人在近一年发现，CP有时候竟认不出熟人的面孔，但可以通过电话辨认声音，这才想到和他一起去医院进行检查。在出现痴迷特定声音变化的两年后，CP被诊断为额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）。

记性挺好但痴呆

每当听到痴呆症，我们脑海里浮现的往往是一个上了年纪的人，很快忘记刚刚发生的事情、忘记回家的路，叫不出家人的名字，甚至无法自理。正因如此，像CP这种记性没有明显变差，只是在性格、情绪控制和偏好上判若两人的病例，才显得格外反常。

然而，痴呆症并不是老年人专属，即严重的精神衰退是衰老的正常组成部分。痴呆症本身也并非单一某种疾病的名字，而是一个模糊的总称。它描述的是一组影响记忆力、思维能力和日常活动能力的认知障碍。而认知能力并不仅仅指记忆力，也包括语言、规划、理解、判断、如何作出社交回应等各方面的能力。

记忆力衰退确实是最为常见的痴呆症表现，但并不是唯一的表征。认知衰退本质上源自大脑不同功能区域的疾病或受损。因此，不同类型的痴呆，最先冒出来的症状也可能截然不同。有些人最初更容易忘事，有些人则变得不太会说话，有些人则是在听力、行为控制、睡眠，乃至性格上出现异常。

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常见的痴呆主要分为四类：阿尔茨海默病、血管性痴呆、路易体痴呆以及额颞叶痴呆。阿尔茨海默病最常见，也最广为人知，患者往往会出现健忘等表现。血管性和路易体痴呆也有类似的表现。相比之下，额颞叶痴呆则显得有些另类。

这种神经退行性疾病主要影响的是大脑的额叶和前颞叶，也是人类大脑功能最复杂的区域。额叶顾名思义，它位于额头后方，也是大脑的前部，主要负责各种高级的认知功能，包括执行能力、人格与社会行为、语言表达等能力。当额叶受损失，患者往往会表现出人格剧变、冷漠、失去羞耻心以及更冲动等情况。

颞叶则位于大脑两侧，主要负责处理各种感觉输入，并将其转化为有意义的记忆和语言，比如接受并处理听觉视觉信息，理解语义，同时也参与加工情感体验。

额颞叶变性的病理特征是额叶和颞叶发生进行性萎缩，临床表现为额颞叶痴呆。图片来源：Mike Mooney AFTD, CC0, via Wikimedia Commons

如果观察额颞叶痴呆患者的大脑，往往会发现这两个脑区出现受损或萎缩的情况。而这最先损害的，往往正是一个人的人格、语言、行为和社交能力。也因此，它常常会让患者家属感觉非常奇怪：这个人没有变得更糊涂，但却越来越像变了一个人。

不止一种模样

2022年，美国演员布鲁斯·威利斯（Bruce Willis）的家人公开宣布息影，因为他被诊断出患有失语症。这位演员曾在银幕上塑造了许多强悍、敏捷的动作英雄形象。但在此前几年，他的口碑陡然下滑，许多剧组工作人员表示，他在片场经常无法说对台词，甚至时常无法意识到自己正在做什么。而2023年，威利斯的病情被进一步明确为额颞叶痴呆，失语症只是其中一项症状。

这则新闻很快引起广泛的关注，不仅再次让大家了解了额颞叶痴呆，也让人们知道这种疾病也并不一定都有相似的征兆。威利斯的病例，让许多人看见，额颞叶痴呆也可能首先表现为语言表达困难。而相较之下，CP的变化则主要体现在情绪、偏好和社会行为上。

事实上，根据症状的不同，额颞叶痴呆也被分为几种主要的类型。比如，影响行为和人格的行为变异型额颞叶痴呆，比如CP的人格、偏好等方面的变化。另一类是影响言语生成的非流利型额颞叶痴呆，这类患者往往脑子清楚自己想说什么，可偏偏没法将想法组织成流利的语言说出口。还有一类是影响知识和言语理解的语义型额颞叶痴呆，与非流利型相反，这类患者表面上说话很流畅，大脑中却失去了对一些词和概念的理解能力。

不过一些研究人员认为，额颞叶痴呆可能还存在新的、第四种变异型——右颞叶变异型额颞叶痴呆，即CP这位患者的案例。CP最先被诊断为行为变异型额颞叶痴呆，但大脑影响结果显示，他的脑组织萎缩主要发生在右侧颞叶，而该脑区主要复杂理解概念和非语言信息，比如社交线索，这或许能解释CP对某些特定声音执着、强烈的偏好。但这种病理特征似乎也会引起行为型和语义型额颞叶痴呆的混合症状。因此，对于如何定义和诊断这种变异型痴呆仍存在广泛的争议。